I krig med egen krop: Autoimmune sygdomme

Forestil dig at ligge 200 dage i koma, fordi dit immunsystem laver en fejl og danner antistoffer, som fejlagtigt angriber dine raske hjerneceller. På få uger går din krop i krig med sig selv og sender dig på neurologisk afdeling med autoimmun hjernebetændelse. Det var virkeligheden for en 18-årig pige. Rekord-patienten, som personalet tydeligt husker.

Men hvad der sker i kroppen, når vi taler om autoimmunitet? Det bliver du klogere på her.

Vores immunsystems opgave er at beskytte kroppen mod farer udefra. De vigtigste elementer i dette meget komplekse system er immunceller, bl.a. flere typer hvide blodlegemer, og antistoffer. Balancen i immunsystemet er vigtig for, at kroppen håndterer trusler korrekt.

Når vi taler om autoimmunitet, flytter immunsystemet fokus fra de udefrakommende fjender, som bakterier, vira og svampe, og vender sig imod kroppens egne celler og væv. Se hvordan herunder.

Autoimmun sygdom kan ramme både børn, unge og voksne, og op mod 400.000 danskere lider af mindst en autoimmun sygdom. Har man først én autoimmun sygdom, er der øget risiko for, at man også udvikler andre.

Nogle af de autoimmune sygdomme kender du sikkert. Det kan være ret almindelige sygdomme som stofskiftelidelser, type 1 diabetes, leddegigt og sklerose, som tilsammen rummer omkring 100.000 patienter i Danmark. Men det kan også være meget sjældne tilstande med kun ganske få patienter. F.eks. autoimmun hjernebetændelse.

Hjernen under angreb

Immunsystemet forsvarer hele kroppen, og derfor kan alle organer rammes af en autoimmun reaktion. Det gælder også hjernen. Hjernebetændelse er en alvorlig og heldigvis sjælden sygdom. Betændelsen kan opstå af en infektion eller ved en autoimmun reaktion.

”Autoimmun hjernebetændelse er en gruppe af sygdomme, hvor kroppens immunsystem angriber hjernen. Patienten danner antistoffer, som fejlagtigt angriber raske hjerneceller, men der er hverken bakterier eller virus til stede i hjernen,” fortæller Morten Blaabjerg, overlæge på neurologisk afdeling, Odense Universitetshospital.

Hurtig behandling er alfa og omega

Når lægerne behandler autoimmun hjernebetændelse, er målet at hæmme immunsystemets overreaktion og fjerne de autoantistoffer, der er skyld i sygdommen. Hvis behandlingen startes hurtigt op, er prognosen god.

”Vi skal have neutraliseret de her antistoffer så hurtigt som muligt. Ellers ender patienten i koma,” fortæller Morten Blaabjerg og uddyber:

”Alle vores patienter får binyrebarkhormon og behandling med plasmaprodukter med det samme. Enten ved udskiftning af patientens plasma eller som immunglobulin. Vi giver det over 5 dage.”

Det er altså her, at plasma fra bloddonorer kommer ind i billedet, og alle patienter med hjernebetændelse har brug for bloddonorernes hjælp. Det gælder også andre neurologiske sygdomme, f.eks. akut nervebetændelse, hvor plasma også bruges som standardbehandling.

Sådan hjælper plasma

Der er to forskellige måder, plasma kan hjælpe Morten Blaabjergs patienter: Enten via medicin med stoffet immunglobulin eller via plasmaudskiftning.
Plasmaudskiftning er en behandling, der udføres for at hurtigt fjerne de sygdomsfremkaldende autoantistoffer fra blodet. For at behandlingen kan udføres, skal patienten kobles til en maskine via et kateter.

Ved plasmaudskiftning bliver en lille del af blodet ledt over i en maskine og opdelt i plasma, røde blodlegemer og blodplader. Plasmaet bliver fjernet og kasseret, mens de røde blodlegemer og blodplader bliver givet tilbage til patienten. Det plasma, som bliver fjernet, erstattes ikke direkte af plasma fra en donor, men derimod af human albumin, som udvindes af bloddonorers plasma. Albumin er et protein i blodet, som skal sikre, at volumen i patientens årer opretholdes, når patientens eget plasma med antistoffer frasorteres.

Immunglobulin er antistoffer, som findes i plasmaet. Det aktive stof er et protein (Immunglobulin G), der er udvundet af blodplasma fra bloddonorer. I høje doser kan det regulere et immunsystem i ubalance og hæmme effekten af sygdomsfremkaldende autoantistoffer. Lægerne giver behandlingen i et drop over fem dage. Effekten ses først efter et stykke tid, dage eller uger, men selvom behandlingen kun varer kort tid, kan effekten vare meget længere.

Morten Blaabjerg fortæller, at nogle patienter kun kan behandles med immunglobulin.
”De er så psykotiske, at de kan være udadreagerende. Så kan vi ikke lægge et kateter. Vi ville virkelig være på den, hvis ikke vi havde immunglobulinen.”

Ukendt årsag

Autoimmune reaktioner er stadig et mysterium, og vi ved kun lidt om, hvorfor de opstår. Der findes forskellige hypoteser om, hvad der sker, når der opstår autoimmun sygdom efter en infektion.
En hypotese kaldes ’molekylær efterligning’, som betyder, at to proteiner (det ene f.eks. fra en bakterie og det andet fra egen krop) ligner hinanden så meget, at når der dannes antistoffer mod bakterien, vil de efterfølgende reagere mod kroppens eget protein ved en fejl. Der er dannet et såkaldt autoantistof.

En anden mulig årsag kan være, når en virusinfektion af kroppens celler forandrer celleoverfladen, og immunsystemet ikke længere kan genkende cellen. Kroppen opfatter cellen som fremmed og sætter et angreb i gang.

40 donorer til en patient

Christine Nilsson, der er afdelingslæge på autoimmunlaboratoriet på Odense Universitetshospital, arbejder til daglig med behandlingen af bl.a. patienter med autoimmun hjernebetændelse.
”Behandlingen af en enkelt patient med autoimmun hjernebetændelse kræver hjælp fra rigtig mange donorer, der giver plasma,” fortæller hun.

En plasmatapning giver omkring 4 gram immunglobulin. Til behandling af autoimmun hjernebetændelse bruger lægerne 2 gram pr kilo, patienten vejer fordelt over fem dage.

Patienten alle husker

Når Morten Blaabjerg tænker over patienterne, der har gjort særligt stort indtryk, er det afdelingens rekordindehaver, han først kommer i tanke om. Det er dog ikke en rekord, man får lyst til at slå.
”Den patient, vi har haft indlagt længst tid, var her et helt år. Hun var 200 dage i koma og lå i alt 299 dage på intensiv. Hun var kun 18 år, og det gjorde et særligt indtryk. Vi havde en forventning om, at hun ville komme over det. Men situationen var selvfølgelig meget alvorlig,” fortæller han.

Akut hjernebetændelse rammer oftest yngre personer. Gennemsnitsalderen på disse patienter på OUH er kun 27 år. Det er unge mennesker med livet foran sig, hvis immunsystem pludselig angriber sig selv.

Rekord-patienten, som Morten Blaabjerg tydeligt husker, hedder Dina. På trods af det lange, hårde sygdomsforløb er hun i dag tilbage på sin uddannelse. En hjernebetændelse kan medføre nogle kognitive gener, som udfordringer med hukommelsen, planlægning o.l., men de fleste patienter kan komme overraskende godt over det. Det tager dog lang tid.

“Patienterne ved nok ikke, hvor stor en rolle bloddonorerne egentlig spiller. Det er ikke sikkert, de kan forstå det, når de får behandlingen. Ofte er patienterne så psykotiske, når vi ser dem, at man faktisk har svært ved at tale med dem om deres behandling, siger Morten Blaabjerg og fortsætter: ”Men vi kan simpelthen ikke behandle uden bloddonorerne.”

Kilder:

• ”Autoimmune sygdomme – når kroppen er sin egen fjende”, Aktuel Naturvidenskab 2011
• www.encefalit.dk
• Christine Nilsson, Afdelingslæge og klinisk lektor, Autoimmunlaboratoriet, Klinisk Immunologisk Afdeling, Odense Universitetshospital
• Morten Blaabjerg, overlæge på neurologisk afdeling, Odense Universitetshospital.